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小鼠ELISA試劑盒揭示錯誤折疊蛋白質(zhì)清除機(jī)制

時間:2015-3-20閱讀:294
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就像用掃雪機(jī)來清掃街道上的大雪一樣,細(xì)胞利用了一組基因來清除錯誤折疊的蛋白質(zhì),防止它們累積并破壞細(xì)胞。一種叫做SEL1L的基因在清除錯誤折疊蛋白中發(fā)揮了至關(guān)重要的作用。錯誤折疊蛋白所帶來的并發(fā)癥會導(dǎo)致細(xì)胞死亡,是包括1型糖尿病和囊性纖維化在內(nèi)的許多疾病的病因基礎(chǔ)。SEL1L在幾種稱作為ERAD的已知復(fù)合物其中一種中發(fā)揮作用。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞的蛋白質(zhì)生成機(jī)器,每個ERAD負(fù)責(zé)調(diào)查及檢測一組錯誤折疊蛋白質(zhì),在它們累積并造成破壞前靶向它們使之降解。SEL1L就像一臺掃雪機(jī)的引擎;沒有它,我們不能清除街道上的積雪,細(xì)胞不能阻止錯誤折疊的蛋白質(zhì)累積。
在酵母中SEL1L基因發(fā)揮了重要的作用處理了錯誤折疊的蛋白,然而直到現(xiàn)在在哺乳動物中研究這一基因還是相當(dāng)?shù)睦щy為了確定SEL1L基因的功能,構(gòu)建出了一種缺失目的基因,小鼠喂養(yǎng)并尋找了這種小鼠體內(nèi)的缺陷以確定基因的作用。然而SEL1L基因缺失的胚胎時就會死亡。因此一種出生時具有這一基因,然而在出生后通過注射一種叫做*(tamoxifen)的藥物可讓SEL1L基因沉默的小鼠。沒有SEL1L基因,小鼠出現(xiàn)了胰腺外分泌不足。錯誤折疊蛋白質(zhì)累積和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)瓦解是疾病的一個發(fā)病機(jī)制特點?,F(xiàn)在我們可以采用一些療法來靶向這一復(fù)合物。

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